Otonomik Nöropati

Otonomik Nöropati

Bu yazı Tıp uzmanları

Profesyonel Referans makaleleri, sağlık çalışanlarının kullanması için tasarlanmıştır. İngiltere'deki doktorlar tarafından yazılmakta ve araştırma kanıtlarına, İngiltere ve Avrupa Kılavuzlarına dayanmaktadır. Bulabilirsiniz Diyabetik nöropati daha yararlı bir makale, ya da bizim diğeri sağlık makaleleri.

Otonomik Nöropati

  • Patofizyoloji
  • Nedenler
  • epidemioloji
  • Sunum
  • Ayırıcı tanı
  • Araştırmalar
  • İlişkili hastalıklar
  • yönetim
  • Komplikasyonlar
  • prognoz

Otonom nöropati, parasempatik ve sempatik sinir sistemlerinden birinin veya ikisinin otonom nöronlarını etkiler. Bunlara genellikle somatik nöropati eşlik eder, ancak yalnızca otonom olabilir. Otonom sinir sistemi fonksiyon bozukluğunu belgelemek için polinöropatili hastaların değerlendirilmesinde otonom test yapılmalıdır.[1]

Çeşitli sendromlar ve hastalıklar otonom nöropatiler gösterir ve çok çeşitli klinik özellikler ve sunumlar vardır.[2] Bazı hastalarda özellikler subkliniktir, oysa bazılarında disfonksiyon belirgin bir sakatlığa neden olur. Başarılı tedaviler ve tedavi önerilebildiği için otonom nöropatiyi tanımak ve doğru şekilde teşhis etmek önemlidir.

Patofizyoloji

Beklenebileceği gibi, özel nedene bağlı olarak çeşitli patofizyolojik süreçler söz konusudur.[3] Somatik C liflerinin kaybı, otonomik eksikliklerle ilişkilendirilse de, bazı durumlarda liflerin daha seçici bir şekilde dahil olduğu bilinmektedir. Diyabetik nöropatilerde somatik ve otonomik C lif tutulumu bulunur. Kesin mekanizma tüm şartlar ve nedenler için çözülmedi. Bununla birlikte, aşağıdakiler tanımlanmıştır ve yer alabilir:

  • Tek gen kusurları.
  • Toksin birikimi.
  • Otoantikorlar. Örneğin:
    • Otonomik ganglionik asetilkolin reseptörü antikoru (pandysautonomia).
    • Ganglionik reseptör antikorları (postural ortostatik taşikardi sendromu).
    • Ganglioside otoantikorları (Guillain-Barré sendromu).
    • Presinaptik kanallara karşı antikorlar (Eaton-Lambert sendromu).
    • Antineuronal antikorlar (çölyak hastalığı, paraneoplastik otonomik nöropati).
  • Presinaptik asetilkolin salınımının önlenmesi (botulizm).
  • Toksik metabolitlerin birikmesi (örneğin karaciğer hastalığında).
  • Postgregiyonik anormallikler (bağ dokusu hastalıkları, sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit).
  • Glikolipidlerin birikimi (Anderson-Fabry hastalığı).

Nedenler

Kalıtsal ve edinilmiş koşullar dahil olmak üzere uzun bir neden listesi var.[4] Tam spektrum şunları içerir:

  • Yaşlanma: Postural hipotansiyon ve düzensiz termoregülasyon yaşlılarda sık görülür.
  • Sistemik hastalıklarla bağlantılı nedenler arasında şunlar vardır:
    • Diyabetik otonom nöropatiler[5]
    • Alkolik nöropati
    • Subakut kombine dejenerasyon
    • Karaciğer hastalığı
    • Kronik böbrek hastalığı
    • Amiloidoz
  • Bulaşıcı nedenler: örn., İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV), Lyme hastalığı, cüzzam, Chagas hastalığı.
  • Toksik nedenler: örn., Vincristine, sisplatin, amiodaron, piridoksin doz aşımı, talyum zehirlenmesi, paklitaksel.
  • bağışıklık aracılı nedenler:
    • Romatoid artrit, SLE, Sjögren sendromu, sistemik skleroz, otoimmün tiroidit
    • İnflamatuar barsak hastalığına bağlı nöropati
    • Postural ortostatik taşikardi sendromu (POTS)[6]
    • Guillain Barré sendromu
    • Kronik enflamatuar demiyelinizan nöropati
    • Akut pandysautonomia
    • Akut kolinerjik pandysautonomi
    • Eaton-Lambert sendromu
    • Holmes-Adie sendromu
    • Paraneoplastik otonom nöropati
  • Kalıtsal nedenler: örn., Anderson-Fabry hastalığı, Tangier hastalığı, multipl endokrin neoplazisi (tip 2b).
  • İdiyopatik nedenler: kronik idiyopatik anhidroz.

epidemioloji

Genel olarak, bunlar her yaşta erkeklerde ve kadınlarda görülebilir, ancak epidemiyoloji özel sebeplere bağlı olacaktır. Bazı nedenler çok nadirdir. Bununla birlikte, otonom nöropatinin en yaygın nedenlerinden biri, diabetes mellitus olabilir. İlerici otonomik başarısızlık genellikle yaşamın altıncı on yılında belirginleşir. Tipik olarak genitoüriner semptomlar ve ortostatik hipotansiyonla ancak somatik semptomlar olmadan kendini gösterir.

Sunum

Otonom sinir sistemi disfonksiyonu çeşitli semptomlarla ortaya çıkabilir. Ortostatik intoleransı (ortostatik hipotansiyon veya taşikardi dahil) ve terleme anormallikleri (artan veya azalmış terleme) yaygın problemlerdir.[7]

Tarihçe

En simetrik periferik nöropatilerde otonom sinir lifleri etkilenir; ancak tutulum sıklıkla subklinik veya hafiftir.[4] Genellikle semptomların başlangıcı yavaş ve sinsidir. Bazen, başlangıç ​​akut biçimlerde akut ve dramatik olabilir. Genellikle sempatik ve parasempatik bir işlev bozukluğu vardır. Ortostatik veya postural hipotansiyon en sık görülen semptomdur, ancak çok çeşitli başka olası semptomlar vardır. Bir aile öyküsü ve uyuşturucu öyküsü de önemli olabilir.

Otonom nöropatinin olası belirtileri

Terlemek
  • Terleme veya azaltılmış terleme (anhidroz ve hipohidroz) olmayabilir, ancak telafi edici bir mekanizma olarak aşırı terleme (veya hiperhidroz) oluşabilir.

Sıcaklık düzenleme

  • Hipotermi ve hiperpreksi, çeşitli sıcaklık düzenleyici mekanizmaların bozulmasından kaynaklanabilir. Terleme, titreme ve vazoaktif refleksler etkilenebilir.

yüz

  • Pallor.
  • Azaltılmış veya mevcut olmayan terleme.

Vizyon

  • Bulanık görüş.
  • Tünel vizyonu.
  • Işık hassaslığı.
  • Odaklanma zorluğu.
  • Azalan lakrimasyon.
  • Yavaş yavaş pupilla küçültme.

Kardiyovasküler

  • Ortostatik hipotansiyon (genellikle yemek yeme, egzersiz ve yüksek sıcaklıkla ilişkili veya daha da kötüleşir).
  • Diğer ortostatik semptomlar (örneğin, bulantı, çarpıntı, baş dönmesi, kulak çınlaması, nefes darlığı).
  • Senkop (miktürleme, dışkılama ile oluşabilir).
  • Senkop olmadan durama (ağır vakalar).
  • Aritmiler.
  • Sırtüstü hipertansiyon.
  • Kan basıncındaki günlük değişimin kaybı (BP).

Solunum

  • Diyabetli hastalarda, azalmış bronkokonstriktör refleksleri tespit edildi (hipoksiye verilen yanıtların azalmasına katkıda bulundu).

mide-bağırsak

  • Kabızlık.
  • İshal.
  • İdrar kaçırma.
  • Kuru ağız.
  • Tat rahatsızlığı.

Cinsel

  • İktidarsızlık.
  • Boşalma başarısızlığı.
  • Kadın cinsel işlev bozukluğu.

Ayaklar

  • Yanma hissi.
  • Saç kaybı.
  • Kaşıntı.
  • Kuru cilt.
  • Soluk, soğuk ayaklar.
  • Semptomların gece kötüleşmesi.

sınav

Genel muayenede spesifik bir hastalığa işaret eden özellikler olabilir. Nörolojik muayene, motor ve duyusal muayeneyi içeren ayrıntılı ve kapsamlı olmalıdır. Belirli spesifik otonomik anormallikler için kullanılabilecek birkaç spesifik teknik vardır.[8]

Genel sınav

  • Karaciğer hastalığının stigması.
  • Deri koşulları (örneğin, Lyme hastalığı ve cüzzam).
  • Bağ dokusu hastalıklarının belirtileri (örneğin, romatoid artrit, SLE, Sjögren sendromu).
  • Sıradışı koşulların özellikleri (Anderson-Fabry hastalığı ve amiloidoz gibi).

Nörolojik muayene

  • Motor muayenesi (güç, ton, koordinasyon ve refleksler).
  • Duyusal muayene (propriyosepsiyon dahil tüm yöntemler).
  • Duyusal kayıp stoklama paterninin tanımlanması önemlidir (eşzamanlı somatik nöropati).

Daha özel sınav

Otonom disfonksiyon belirtileri mi arıyorsunuz:

BP regülasyon anormallikleri için test

  • Presincopal semptomlarla birlikte, postural sistolik kan basıncı> 20 mm Hg (yatma ve oturma) veya> 10 mm Hg arayın[9]
  • İzometrik egzersiz sonrası BP'yi ölçün (karşı kola). Karşı kolda KB> 16 mm Hg yükselmelidir.
  • Yemekten 20 dakika sonra (anormal)> 20 mm Hg tespit etmek için postprandiyal BP'leri ölçün.
  • BP'nin> 15 mm Hg günlük varyasyonunu tespit edin (otonomik nöropati gösterir).
  • Elde bir dakika boyunca buz gibi soğuk suya daldırdıktan sonra BP ölçün. Kontralateral kol normal cevap olarak> 10 mm Hg diyastolik düşüş göstermektedir.
  • Solunumla normal nabız değişiminin tespiti (inspirasyonu arttırır, ekspirasyon sırasında azalır).
  • Valsalva manevrasından sonra KB iyileşmesi.[10]

Cilt muayenesi

  • Avuç içi, taban ve aksilla (terleme olup olmadığını belirleyin).
  • Suya uzun süre batırdıktan sonra deride büzülme olup olmadığını not edin.

Göz testi

  • Öğrenci tepkileri (ışık ve konaklama için).
  • Horner sendromunu arayın.
  • Göz salgısında azalma (kornea) etkilerini inceleyin.

Ağız muayenesi

  • Aşırı diş çürüğü (kuru ayın etkisi) arayın.

Karın muayenesi

  • Büyütülmüş mesane aranıyor.

Ayırıcı tanı

  • Alkol ilişkili nöropati
  • Cauda equina sendromu
  • Charcot-Marie-Tooth sendromu
  • Kalıtsal motor ve duyusal nöropatiler
  • Conus medullaris sendromu
  • Parkinson hastalığı
  • Omurilik travması
  • Cerrahi sempatektomi

Parkinson hastalığı olan hastalarda otonom disfonksiyon (kabızlık ve idrar retansiyonu) olabilir, ancak periferik otonom nöropatilerin aksine ekstrapiramidal disfonksiyon (akinesia, tremor, rijitlik) vardır.

Araştırmalar

İnvazif olmayan kardiyovasküler parasempatik fonksiyon önlemleri, kalp atış hızı değişkenliğinin değerlendirilmesini içerir. Kardiyovasküler sempatik fonksiyonun ölçümleri, fizyolojik uyaranlara kan basıncı tepkisini değerlendirir.

Farmakolojik provokasyonu olan veya olmayan tilt-masa testi, sinirsel aracılı (vazovagal) senkop, postural taşikardi ve ortostatik hipotansiyona yatkınlığın değerlendirilmesinde önemli bir araç haline gelmiştir.

Distal, postganglionik, sempatik kolinerjik (sudomotor) fonksiyon, akson refleks aracılı terlemeyi teşvik ederek değerlendirilebilir. Isı düzenleme ter testi, ganglionik öncesi ve gangliyon öncesi sudomotor fonksiyonunun lokalize olmayan bir ölçüsünü sağlar.[11]

Özel test seçimi klinik tabloya bağlıdır, ancak şunları içerebilir[12]:

  • FBC ve diferansiyel.
  • Oruç kan şekeri.
  • HIV testi.
  • Kan ve idrarın immünoelektroforezi.
  • Plazma norepinefrin (sırtüstü veya ayakta).
  • Porfirya incelemeleri.
  • Kalıtsal nöropatiler için genetik testler.
  • Amiloid incelemesi.
  • Otoantikor değerlendirmesi: antinükleer antikor, romatoid faktörü, anti-Ro / SS-A, anti-La / SS-B, asetilkolin reseptörüne yönelik antikorlar, paraneoplastik antikorlar-anti-Hu (tip 1 anti-nöronal nükleer antikor (ANNA-1), Purkinje hücreli sitoplazmik antikorlar tip 2 (PCA-2), kollapsin yanıt-aracı protein 5 (CRMP-5)). Ayrıca Plazma Otoantikorları hakkındaki ayrı makaleye bakınız.
  • EKG:
    • Dakikada 10 atımdan daha az solunumla kalp atış hızı değişimi anormaldir.
    • R-R aralığının varyasyonunu (solunum ve Valsalva manevrası sırasında) yenmek için ritmi ölçün
  • Sinir iletim çalışmaları (genellikle etkilenen lifler küçük olduğundan ve bu veya elektromiyogram (EMG) çalışmaları tarafından değerlendirilmediğinden normal).
  • Sistometri (mesane basınçları).
  • BOS muayenesi (lomber ponksiyon):
    • Dorsal kök ganglion hasarı ile protein değişimi
    • HIV veya AIDS’teki değişiklikler
    • Paraneoplastik nöropatilerle tutarlı değişiklikler (spesifik değil)
  • Görüntüleme çalışmaları:
    • Baryum yutmak
    • Ürodinamik çalışmalar (ultrason kullanılabilir)
    • Kardiyak sempatik disfonksiyon (diyabet) için pozitron emisyon tomografi (PET) taraması
  • Vasküler çalışmalar:
    • Doppler çalışmaları
    • Kızılötesi termometre
    • Deri kan akımı ölçümleri (deri altı oksijenlenme, cilt sıcaklığı)
  • Önerilen daha spesifik bazı testler:
    • Sempatik cilt tepkileri (EMG ekipmanı kullanarak)
    • Kantitatif duyusal testler (duyusal eşiklerin karşılaştırılması)
    • Termoregülatörlü ter testi
    • Kantitatif sudomotor akson refleks testi (termoregülasyon yollarını test eder)

İlişkili hastalıklar

Otonom nöropati ile ilgili çeşitli hastalıklar vardır. Bu yukarıda listelenen nedensel koşullardan anlaşılabilir.

yönetim

Yönetim, ilk tanıdan başlamalı ve hastanın durumu ve sonuçları hakkında hasta eğitimini içermelidir. Bu, ortostatik hipotansiyonu önlemeye yönelik önlemlerden öz bakımdaki iyileşmelere (hijyenden diabetes mellitus'un bakımına kadar) değişebilir.

  • Altta yatan nedenin tedavisi.
  • Ortostatik hipotansiyon: Ayrıca Hipotansiyon ile ilgili ayrı makaleye bakınız.
  • Gastrointestinal fonksiyon bozukluğu:
    • Diyabetik otonom nöropatili hastalarda gastroparez, kan glukozunun titizlikle kontrolü ile iyileştirilir. konsantrasyonları.[13]
    • Küçük öğünler yiyin ve sık sık yiyin.
    • Diyetin yağ içeriğini azaltın.
    • Gastroparezi için prokinetik ajanlar kullanılabilir (metoklopramid, domperidon ve eritromisin). Bir jejunostomi tüpü nadiren gerekli olabilir.
    • Bağırsak hipomotilitesi. Bu konuda yardımcı olabilir:
      • Artan diyet lifi ve sıvı alımında bir artış.
      • Dışkı yumuşatıcıları ve / veya ozmotik bir müshil kullanın.
      • Glutensiz bir diyet ve laktoz kısıtlaması deneniyor.
      • Kolestiramin, klonidin, somatostatin analogları, pankreatik enzim takviyeleri ve hatta denenmiş olan antibiyotikler (örneğin metronidazol).[4]
  • Genital otonom nöropati:
    • Erektil disfonksiyon tedavisi.
    • Vajinal yağlayıcılar ve östrojen kremleri yardımcı olabilir.
  • İdrar yolunun otonom disfonksiyonu:
    • Zamanlanmış boşaltma programları ve mesane kasılmaları bir Valsalva manevrasıyla arttırıldı.
    • Aralıklı kendi kendine kateterizasyonu temizleyin.
    • Kolinerjik agonistlerin (örneğin, bethanechol) sınırlı bir rolü vardır).
  • hiperhidroz:
    • Ayrıca Hiperhidroz hakkındaki ayrı makaleye bakınız.

Komplikasyonlar

Pek çok komplikasyon var. En şiddetli olanlar:

  • Kalp durması, kalp ritmi, ani kalp ölümü.[4, 14]
  • Kan basıncı dalgalanmaları ve beyin ve kalp iskemisi riski.

prognoz

Prognoz, otonom nöropatinin özel nedeni ile belirlenir. Çoğu durumda, kurs kademeli bir ilerlemedir. Diabetes mellitus durumunda, iyi diyabet kontrolü ile prognoz iyileştirilir. İlerlemeyi durdurmak için diğer önlemler, örneğin alkolden uzak durma veya düzeltilebilir sendromların tedavisi gibi uygulanabilir.

Bu bilgiyi yararlı buldunuz mu? Evet yok hayır

Teşekkürler, tercihlerinizi doğrulamak için bir anket e-postası gönderdik.

Daha fazla okuma ve referanslar

  1. İngiltere JD, Gronseth GS, Franklin G ve diğerleri; Uygulama Parametre: Distal simetrik polinöropatinin değerlendirilmesi: otonom testlerin rolü, sinir biyopsisi ve cilt biyopsisinin rolü Amerikan Nöroloji Akademisi, Amerikan Nöromüsküler ve Elektrodiagnostik Tıp Derneği ve Amerikan Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Akademisi'nin raporu. Nöroloji. 2009 Ocak 1372 (2): 177-84. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000336345.70511.0f. Epub 2008 Aralık 3.

  2. Düşük PA, Vernino S, Suarez G; Periferik sinir hastalığında otonom disfonksiyon. Kas Sinirleri. 2003 Jun27 (6): 646-61 sayılı belgeler.

  3. Düşük pa; Otonom nöropatiler. Curr Opin Neurol. 2002 Ekim 15 (5): 605-9.

  4. Freeman R; Otonom periferik nöropati. Lancet. 2005 2-8365 (9466): 1259-70.

  5. Vinik AI, Erbas T; Diyabetik otonom nöropati. Handb Clin Neurol. 2013117: 279-94. doi: 10.1016 / B978-0-444-53491-0.00022-5.

  6. Thieben MJ, Sandroni P, Sletten DM, vd.; Postural ortostatik taşikardi sendromu: Mayo kliniği deneyimi. Mayo Clin Proc. 2007 Mar82 (3): 308-13.

  7. Klein CM; Otonom sinir sistemi bozukluklarının değerlendirilmesi ve yönetimi. Semin Neurol. 2008 Nis 28 (2): 195-204. doi: 10.1055 / s-2008-1062263.

  8. Düşük pa; Otonom sinir sisteminin test edilmesi. Semin Neurol. 2003 Dec23 (4): 407-21.

  9. Gehrking JA, Hines SM, Benrud-Larson LM, et al.; Ortostatik hipotansiyonu tespit etmek için gerekli minimum baş yukarı eğim süresi nedir? Clin Auton Res. 2005 Nis15 (2): 71-5

  10. Vogel ER, Sandroni P, Düşük PA; Otonom yetmezliği olan hastalarda Valsalva manevrasından kan basıncı geri kazanımı. Nöroloji. 2005 Kasım 2265 (10): 1533-7.

  11. Freeman R, Chapleau MW.; Otonom sinir sisteminin test edilmesi. Handb Clin Neurol. 2013115: 115-36. doi: 10.1016 / B978-0-444-52902-2.00007-2.

  12. Düşük pa; Otonomik fonksiyonun laboratuar değerlendirmesi. Suppl Kliniği Neurophysiol. 200457: 358-68.

  13. Düşük PA, Benrud-Larson LM, Sletten DM, vd.; Otonom semptomlar ve diyabetik nöropati: Populasyon temelli bir çalışma. Diyabet bakımı. 2004 Ara27 (12): 2942-7.

  14. Suarez GA, Clark VM, Norell JE ve ark.; Diyabetes mellitusta ani kardiyak ölüm: Rochester diyabetik nöropati çalışmasındaki risk faktörleri. J Neurol Neurosurg Psikiyatri. 2005 Şubat 76 (2): 240-5.

Bazı insanlar neden yaz aylarında depresyona giriyor?

Akut Stres Reaksiyonu