Retroperitoneal Fibroz Periaortiti
Genel Cerrahi

Retroperitoneal Fibroz Periaortiti

Bu yazı Tıp uzmanları

Profesyonel Referans makaleleri, sağlık çalışanlarının kullanması için tasarlanmıştır. İngiltere'deki doktorlar tarafından yazılmakta ve araştırma kanıtlarına, İngiltere ve Avrupa Kılavuzlarına dayanmaktadır. Bizden birini bulabilirsiniz sağlık makaleleri daha kullanışlı.

Retroperitoneal Fibrozis

Periaortitis

  • epidemioloji
  • Nedenler
  • Sunum
  • Ayırıcı tanı
  • Araştırmalar
  • yönetim
  • Komplikasyonlar
  • prognoz

Retroperitoneal fibrozis, genellikle abdominal aortu ve iliak arterleri çevreleyen ve komşu yapıları - örneğin üreterleri sarmak için retroperitona yayılan fibro-enflamatuar bir dokunun varlığı ile karakterize nadir bir hastalıktır.1

  • Retroperitoneal fibrozun, inceltilmiş bir arter duvarından ateromatöz plaklardan sızan çözünmeyen bir lipide otoimmün bir cevap olduğu düşünülmektedir.
  • Fibröz doku, aort, vena kava, üreter ve psoas kası gibi retroperitoneal yapıları kapsar. Renal pedikülden pelvik ağzın altına kadar uzanabilir.
  • Plak merkezi genellikle aort bifurkasyonu seviyesinde bulunur. Fibröz doku bifürkat olabilir ve yaygın iliak arterleri izleyebilir.

epidemioloji

Retroperitoneal fibroz nadir görülen bir hastalıktır. İdiyopatik retroperitoneal fibroz, olguların% 70'inden fazlasını oluşturur. İdiyopatik formun insidansının 100.000 kişi başına 0.1, 100.000'de 1.4 sıklıkta olduğu bildirilmiştir.2

Nedenler

Hastaların yaklaşık% 70'inde altta yatan bir neden bulunmaz (idiyopatik retroperitoneal fibrozis). Yakın zamanda savunulan kavram ve immünoglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili hastalığın tanısal kriterleri, IgG4 ile ilişkili hastalıkla ilişkili retroperitoneal fibrozisin yaygın olarak tanınmasına yol açmıştır.3, 4

Tanımlanan ikincil nedenler şunları içerir:

  • İlaçlar: örneğin, meterger, beta-bloker, metildopa, amfetamin, fenasetin, pergolid ve kokain.
  • Abdominal aort anevrizması.
  • Böbrek kanalına travma.
  • Enfeksiyon.
  • Retroperitoneal malignite.
  • Işınlama sonrası terapi veya kemoterapi.

Retroperitoneal fibroz, primer biliyer siroz, fibrozan mediastinit, panipopitüitarizm, glomerülonefrit, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, poliaritit nodoza, ankilozan spondilit, hemilamid, tiroiditroidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidiazit, hetoitid, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidiazit, histoidi, histoidiazit, histoidiazit, histoidiazit, histoidi, histoidiazit, histoidi, histoidi, histoidi, histoidi, histoidiazid, tiroidi, histoidiazidi

Sunum

Bel ağrısı, spesifik olmayan sistemik şikayetler ve alt ekstremite ödemi gibi semptomlar ortaya çıkabilir. Bir hasta böbrek yetmezliği ve obstrüktif üropati açısından değerlendirildiğinde tanı genellikle geç kalır.2

  • Hastaların çoğu, 12 aydan kısa süren donuk karın ağrısı da dahil olmak üzere spesifik olmayan semptomlar gösterir.
  • Hastalar retroperitoneal fibrozun komplikasyonları ile ortaya çıkabilir (aşağıdaki 'Komplikasyonlar'a bakınız).
  • Erken klinik özellikler, altta yatan nedenlere bağlıdır.
  • İleri hastalık obstrüktif üropatiye neden olur. Hasta, akut böbrek hasarı veya üreter tutulumundan kaynaklanan kronik böbrek hastalığı ile kendini gösterebilir.
  • Alt uzuvlara kan akışının azalması, periferik vasküler hastalık özelliklerine neden olabilir.
  • En sık görülen sunum bel, sırt, skrotum veya alt karın bölgesinde meydana gelebilecek ağrıdır.
  • Ateş, kilo kaybı, bulantı ve kusma, halsizlik ve periferik ödem görülebilir.
  • Üriner özellikler poliüri, polidipsi, anoreksi, nokturia, oligurya, idrar sıklığı ve hematüridir.
  • Çocuklar kalça veya gluteal ağrı ile ortaya çıkabilir.

Ayırıcı tanı

  • Üreter tıkanıklığa ve akut böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığına neden olabilecek diğer durumlar - örneğin, retroperitoneal apse, periaortik hematom, pelvik cerrahi, radyasyon tedavisi ve amiloidoz.
  • Benzer radyolojik görünümlere abdominal aort anevrizması, lenfomalar, sarkomlar, pankreas karsinomları ve metastatik maligniteler neden olabilir.

Araştırmalar

Yüksek ESR ve CRP'si olan ve obstrüktif üropati nedeniyle böbrek yetmezliği bulunan hastalarda retroperitoneal fibrozis tanısı şüphesi yüksek olmalıdır.2

BT ve MRG sekonder nedenleri dışlamaya yardımcı olmakla birlikte, biyopsi tanı için altın standart olmaya devam etmektedir.5

  • Kan ve idrar testleri: bulgular böbrek fonksiyon testleri (böbrek fonksiyon bozukluğu), FBC (anemi, yüksek beyaz hücre sayısı), yüksek ESR ve idrar tahlili ve idrar kültürünü (pyüri) içerebilir.
  • Düz Röntgen: spesifik değil, ancak komplikasyon kanıtları gösterebilir - örneğin, barsak tıkanması, akciğer ödemi (akut böbrek hasarı).
  • Ultrason: retroperitoneal kitlenin tanımlanmasında yardımcı olabilir; Üreterlere ve böbreklere tıkanma derecesini gösterebilir.
  • Baryum takibi ve lavman: barsak tıkanıklığı.
  • İntravenöz ürografi (IVU): Üreterlerin medial sapması olan dilate üreterleri gösterir. IVU, kontrast nefropatisine yol açabilir; bu nedenle, iyi hidrasyon esastır ve IVU yaşlılarda ve böbrek yetmezliği olanlarda dikkatli kullanılmalıdır (önceden böbrek fonksiyonlarını kontrol edin).
  • Retrograd pyelografi: Aşırı derecede böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalar için.
  • Aortografi, venografi ve lenfanjiyografi, tıkanmanın seviyesini ve derecesini değerlendirmede yardımcı olur.
  • BT ve MRG taraması: retroperitoneal fibrozisin boyutunun tanımlanması.
  • İzotop renografi, böbrek fonksiyonunun seri değerlendirmesinde faydalıdır.
  • BT rehberliğinde biyopsi: iyi huylu kitleleri malign retroperitoneal kitleden ayırt etmek; retroperitoneal fibrozda biyopsi, lenfosit ve plazma hücresi infiltratı ile periaortik inflamasyon gösterir.
  • Cerrahi keşfe kadar tanı konamayabilir.

yönetim

  • Uyuşturucuya bağlı retroperitoneal fibroziste, rahatsız edici ilacı durdurmak idrar yolu tıkanıklığı ve semptomlarının giderilmesine neden olabilir.
  • Retroperitoneal fibrozisin tıbbi tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. İdiyopatik retroperitoneal fibrozlu hastalarda, glukokortikoidler geleneksel olarak tedavinin temeli olarak kabul edilir.2
  • İmmünosüpresif ilaçlar (örneğin azatiyoprin, siklofosfamid ve tamoksifen) kullanılmıştır.
  • Üst idrar yollarının drenajı geçici bir önlem olarak yapılabilir. Perkütan nefrostomi, ameliyat öncesi böbrek fonksiyonunun, sıvı, elektrolit ve asit-baz dengesinin düzeltilmesine yardımcı olur.
  • İdrar yolu tıkanıklığı veya diğer yapıların tıkanması ile ilgili cerrahi müdahale gerekebilir.
  • Laparoskopik üreteroliz, açık cerrahi ile karşılaştırılabilir morbidite ve etkinliği olan tüm nedenlerin retroperitoneal fibrozisi olan hastalar için çok etkilidir.6

Komplikasyonlar1

  • Hipertansiyon yaygındır.
  • Fibrozis ana arterlerin, damarların ve lenfatiklerin sıkışmasına neden olabilir ve bu da tromboflebit, arteriyel yetmezlik ve alt ekstremite ödemi ile sonuçlanabilir.
  • Duodenum ve kolonun tıkanması bağırsak tıkanmasına neden olabilir.
  • Ortak safra kanalının tıkanması sarılık neden olabilir.
  • Spinal tutulum alt ekstremitede nörolojik anormalliklere neden olabilir.

prognoz

  • Prognoz, sunum sırasında böbrek yetmezliği derecesine ve idrar yolu, barsak ve kan damarlarının tıkanma derecesine bağlıdır.
  • İdiopatik (malign olmayan) retroperitoneal fibrozis, hastalığın ciddi komplikasyonlara neden olabileceği durumlarda (örneğin, son dönem böbrek hastalığı) uygun şekilde teşhis edilip tedavi edilmedikçe genel olarak iyi bir prognoza sahiptir.1
  • Malign retroperitoneal fibrozisin prognozu kötüdür. Hastaların çoğu sadece malign retroperitoneal fibrozis tanısı aldıktan sonra 3-6 ay boyunca yaşar.
  • Olası ilerleyici veya tekrarlayan hastalık için yaşam boyu takip gereklidir.7

Bu bilgiyi yararlı buldunuz mu? Evet yok hayır

Teşekkürler, tercihlerinizi doğrulamak için bir anket e-postası gönderdik.

Daha fazla okuma ve referanslar

  • Retroperitoneal Fibrozis; MedlinePlus

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C; Retroperitoneal fibrozis. Lancet. 2006 Ocak 21367 (9506): 241-51.

  2. Thongprayoon C, Spanuchart I, Cheungpasitporn K, et al.; İdiyopatik retroperitoneal fibroz: Nadir bir hastalıkta zorlu bir vaka N J J Med Sci. 2014 Mayıs 6 (5): 237-8. doi: 10.4103 / 1947-2714.132945.

  3. Chiba K, Kamisawa T, Tabata T, vd.; IgG4 ile ilişkili retroperitoneal fibrozlu 10 hastanın klinik özellikleri. Stajyer Med. 201.352 (14): 1545-1551. Epub 2013 15 Temmuz.

  4. Fujimori N, Ito T, Igarashi H, vd.; İmmünoglobulin G4 ile ilişkili hastalıkla ilişkili retroperitoneal fibroz. Dünya J Gastroenterol. 2013 Ocak 719 (1): 35-41. doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35.

  5. Liu H, Zhang G, Niu Y, vd.; Retroperitoneal fibroz: 58 olgunun klinik ve sonuç analizi ve literatür taraması. Rheumatol Int. 2014 23 Nis.

  6. Srinivasan AK, Richstone L, Permpongkosol S, et al.; Retroperitoneal fibrozlu hastalarda laparoskopik uygulamanın üreteroliz için açık yaklaşımla karşılaştırılması. J. Urol. 2008 May179 (5): 1875-8. doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030. Epub 2008 18 Mart.

  7. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ, vd.; İdiyopatik retroperitoneal fibroz: Klinik prezentasyon, tedavi ve sonuçların retrospektif bir derlemesi. Mayo Clin Proc. 2011 Nis86 (4): 297-303. doi: 10.4065 / mcp.2010.0663.

Tenisci dirseği

HIV Videx için Didanosine