Nefrotik sendrom
Glomerülonefrit

Nefrotik sendrom

glomerülonefrit IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı) DMSA Taraması Böbrek Biyopsisi (Renal Biyopsi)

Nefrotik sendrom böbrekteki 'filtrelerin' 'sızdığı' ve kanınızdan idrarınıza fazla miktarda protein sızıntısı olduğu bir durumdur. Başlıca belirti, esas olarak kandaki düşük protein seviyesine bağlı olan sıvı tutmadır (ödem). Çeşitli hastalıklar, bazıları diğerlerinden daha ciddi olan nefrotik sendroma neden olabilir. Tedavi ve sonuç (prognoz) nedene bağlı olarak değişir. Çocuklarda sık görülen neden (minimal değişiklik hastalığı) genellikle tedaviye çok iyi yanıt verir.

Nefrotik sendrom

  • Böbrekleri ve idrarı anlama
  • Nefrotik sendrom nedir?
  • Nefrotik sendromun nedenleri nelerdir?
  • Nefrotik sendromun belirtileri nelerdir?
  • Olası komplikasyonlar nelerdir?
  • Herhangi bir teste ihtiyacım var mı?
  • Nefrotik sendromun tedavisi nedir?
  • Görünüm (prognoz) nedir?

Böbrekleri ve idrarı anlama

Böbrekler ne yapar?

İki böbrek, üst midenin (karın) kenarlarına, bağırsakların arkasına ve omurganın her iki tarafına uzanır. Böbrekler vücutta insanların hayal ettiklerinden daha yüksektir - arkasından gerçekte kısmen en düşük kaburgalar tarafından korunurlar. Böbrekler vücut pozisyonunuzdaki değişiklikle ve diyaframın nefes alıp verme hareketi ile hafifçe hareket eder.

Her böbrek büyük bir portakalın büyüklüğünde ancak fasulye şeklindedir.

'Renal', 'böbrekle ilgili' anlamına gelen açıklayıcı bir tıbbi kelimedir. Örneğin, böbrek doktoru, böbrek (böbrek) hastalıkları olan insanlara ('böbrek ilacı' denir) bakan bir doktordur.

Nefron ve Böbrek

Büyük bir renal arter her böbreğe kan alır. Arter, böbrek boyunca birçok küçük kan damarı (kılcal damar) halinde bölünür. Böbreklerin dış kısmında minik kan damarları, glomeruli adı verilen yapılar oluşturmak üzere bir araya toplanır.

Her glomerulus (glomerüllerin tekil formu) bir filtre gibidir. Glomerulusun yapısı, atık ürünlerin ve bir miktar su ve tuzun, kan hücrelerini ve proteini kan dolaşımında tutarken, kandan tübül adı verilen küçük bir kanala geçmesine izin verir. Her glomerulus ve tübül nefron olarak adlandırılır. Her böbrekte yaklaşık bir milyon nefron vardır.

Atık ürünler, su ve tuzlar boru boyunca geçerken içeriğin karmaşık bir düzenlemesi vardır. Örneğin, bazı su ve tuzlar, kanınızdaki mevcut su ve tuz seviyesine bağlı olarak kan dolaşımına geri çekilebilir. Her tübülün yanındaki küçük kan damarları, tübüller ve kan arasında su ve tuz transferinin bu 'ince ayarını' sağlar.

Her tübülün sonunda kalan sıvıya idrar denir. Bu, böbreğin (böbrek pelvisi) iç kısmına boşalan daha büyük kanallara (toplayıcı kanallara) boşalır. Renal pelvisten idrar, her böbrekten mesaneye giden, üreter adı verilen bir tüpten geçer. İdrar, tuvalete giderken, üretra adı verilen başka bir tüpten geçinceye kadar mesanede depolanır. Her böbreğin 'temizlenmiş' (süzülmüş) kanı, kalbe doğru geri götüren büyük bir renal vene toplanır. Böbrekler, üreterler, mesane ve üretra, birlikte idrar yolu olarak adlandırılır.

Doktorlar, kanınızı ve idrarınızı test ederek böbreklerinizin ne kadar iyi (veya zayıf) çalıştığını değerlendirebilir.

'U & Es' tıp uzmanlarının üre ve elektrolitler için kullandıkları kısaltmadır. Bunlar, kandaki tuz seviyelerini (sodyum ve potasyum gibi) ve böbrek fonksiyonunu atık ürünler olarak gösteren üre ve kreatinin seviyelerini ölçen bir grup kan testidir.

EGFR, doktorlarınızın kullandığını duyabileceğiniz bir terimdir. İçin duruyor tahmini glomerüler filtrasyon hızı ve böbrek fonksiyonunun başka bir ölçüsüdür. Protein ve albümin (bir çeşit protein) düzeyleri de kan testleri ile ölçülebilir.

İdrar kanda ve protein için klinikte 'yağ çubuğu' ile test edilebilir veya laboratuvar tarafından kesin bir ölçüm yapılabilir. İdrardaki diğer kimyasal maddeler ölçülebilir ve idrar sıklıkla herhangi bir anormal hücre veya tortu içerip içermediğini görmek için mikroskop altında incelenir. Bazen doktorlar CKD'ye başvurur. Bu, kendisi genel bir terim olan ve birçok farklı hastalık veya süreçten kaynaklanabilen kronik böbrek hastalığını ifade eder.

Nefrotik sendrom nedir?

Nefrotik sendrom tek bir hastalık değildir - bir sendromdur. Bir sendrom, birlikte ortaya çıkma eğiliminde olan ve bir veya daha fazla farklı hastalığın neden olabileceği bir dizi belirti ve işarettir. Nefrotik sendrom, bazıları diğerlerinden daha ciddi olan birçok farklı hastalığa neden olabilir.

Nefrotik sendromun ana özelliği böbreklerin çok fazla protein sızdırmasıdır.. Normal olarak, idrar neredeyse hiç protein içermez. Nefrotik sendromda idrar yüksek miktarda protein içerir. Olan, böbreklerdeki filtrelerin (glomerüllerin) 'sızıntı' haline gelmesi ve kanda kalmak yerine proteinin idrarın içine sızmasıdır. İdrardaki proteinlere proteinüri denir.

Nefrotik sendromun diğer önemli özellikleri şunlardır:

  • İdrarda protein kaybının bir sonucu olarak kanda düşük bir protein seviyesi. Normalde kan dolaşımında bulunan proteinlerin çoğunda bir düşüş olmasına rağmen, kandan idrar içine sızan ana protein denir. albümin. Düşük kan albumin seviyesi nefrotik sendromun ana özelliğidir.
  • Sıvı tutma (ödem). Bu, kan dolaşımındaki düşük albümin seviyesinin ve tam olarak anlaşılmayan diğer karmaşık faktörlerin bir sonucudur.
  • Kandaki yüksek miktarda kolesterol ve diğer yağlar (lipitler). Bu, protein sızıntısı nedeniyle kandaki çeşitli protein seviyelerinin dengesindeki değişime bağlıdır.
  • Normal böbrek fonksiyonu, en azından başlangıçta. Bu, böbreklerin 'atık temizleme' fonksiyonunun etkilenmediği anlamına gelir - en azından ilk başta. Bununla birlikte, nefrotik sendroma neden olan koşulların bazıları kronik böbrek hastalığına yol açmaya devam edebilir.

Diğer tipik semptomlar ve nefrotik sendrom belirtileri daha sonra tartışılacaktır.

Nefrotik sendromun nedenleri nelerdir?

Çeşitli hastalıklar glomerülleri etkileyebilir ve nefrotik sendromla sonuçlanabilir. Aşağıdakiler ana olanların kısa bir açıklamasını verir:

Minimal değişiklik hastalığı

“Minimal değişim” adı, mikroskop altında bir böbrek örneğine bakıldığında, glomerüllerde neredeyse hiç tespit edilemeyen bir değişiklik olmasından kaynaklanmaktadır. Her ne kadar glomerüller mikroskop altında normal görünse de, glomerüllerde protein sızıntısına izin veren bazı küçük değişiklikler olduğu görülmektedir. Minimal değişiklik hastalığının nedeni açık değildir. Muhtemelen bağışıklık sistemindeki ufak bir değişiklikle veya belki de bağışıklık sisteminin bazı kısımlarının tanımlanamayan bir faktöre tepkimesi ile ilgisi vardır.

Minimal değişiklik hastalığı, 5 yaşın altındaki çocuklarda 10 nefrotik sendrom vakasında yaklaşık 9'a neden olmaktadır. Erişkinlerde 5 nefrotik sendrom vakasının 1'inde görülür. Genellikle steroid ilaç tedavisi ile iyi yanıt verir ve çoğu vakada böbrek yetmezliğine neden olmaz.

Membranöz nefropati

Buna bazen membranöz nefrit veya membranöz glomerülonefrit denir. Yetişkinlerde nefrotik sendromun sık görülen bir nedenidir. Çocuklarda nadir görülen bir nedendir.

Bu durumda, glomerüllerde (glomerüllerin 'filtresi') glomerüllerde zarın kalınlaşması, glomerüllerin proteine ​​'sızmasını' sağlar. Test için böbrek numunesi alınırsa, kalınlaşma mikroskop altında görülebilir. Birçok durumda, bu değişimin glomerüllerde meydana gelmesinin nedeni veya nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, membranöz nefropatinin gelişmesine neden olabilecek çeşitli koşullar vardır. Örneğin, bağışıklık sisteminin bazı enfeksiyonlara veya ilaçlara anormal reaksiyonu bu hastalığa neden olabilir.

Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS)

Bu, bazı glomerüllerde küçük izlerin (skleroz) gelişmesi durumudur. Nedeni çoğu durumda bilinmiyor. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin bir şeye veya çeşitli farklı şeylere tepkimesinin sebep olduğu düşünülmektedir. FSGS, çocuklarda 10 nefrotik sendrom vakasının 1'inde ancak yetişkinlerde daha yüksek oranda görülür.

Glomerüllerin diğer bozuklukları

Nefrotik sendromla sonuçlanabilen ve öncelikle glomeruli'yi etkileyen, diğer nadir görülen böbrek hastalıkları vardır. Örneğin, membranoproliferatif glomerülonefrit, mesangial proliferatif glomerülonefrit, fibril glomerüloskleroz, yaygın mesangial skleroz, IgM mesangial nefropatisi. Bu koşulların bazılarının nedeni belli değil. Bununla birlikte, bazıları muhtemelen bağışıklık sisteminin glomerüllerin veya yakın hücrelerin belirli bölümlerine zarar veren reaksiyonlarından kaynaklanmaktadır.

Diğer genel koşullar

Daha genelleşmiş bazı diğer şartların bir komplikasyonu, glrotiklere zarar vererek nefrotik sendromla sonuçlanabilir. Örneğin, nefrotik sendrom, diyabet, sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit, poliartit nodoza, Henoch-Schönlein purpura, çeşitli enfeksiyonlar, bazı kanserler ve amiloidozun olası bir komplikasyonudur. Ayrıca bazı ilaçların yan etkisi ve çeşitli zehirlerin veya toksinlerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.

Nefrotik sendromun belirtileri nelerdir?

Sıvı tutulumu (ödem) ana belirtidir

Sıvı tutma, sıvı kan damarlarından vücut dokularına sızdığında meydana gelir. Bu etkilenen dokuların şişmesine ve şişkinliğine neden olur. Şişlik genellikle ağrısızdır ancak şişmiş dokular gergin olabilir. Çocuklarda ilk önce yüz etkilenir ve yüz kabarık hale gelir. Yetişkinlerde, ayak bilekleri genellikle ilk başta şişer (yerçekimi, alt bacaklarda birikmek için sıvıya yardımcı olur). Sıvı tutulması kötüleştikçe, buzağılar ve sonra uyluklar şişebilir.

Ciddi durumlarda, sıvı tutulması kapsamlı hale gelebilir. Sıvı, alt sırtta, kollarda, karın (karın) boşluğunda (asitli olarak adlandırılır) veya göğüste akciğerler ile göğüs duvarı (plevral efüzyon) arasında birikir. Asit, şişkinlik nedeniyle karın ağrısı ve rahatsızlığa neden olabilir. Plevral efüzyonlar göğüs ağrısı ve nefes darlığına neden olabilir.

Sıvıların kan damarlarından ve nefrotik sendromlu vücudun dokularına sızmasının ana nedeni kandaki düşük protein seviyesidir. İdrarda vücuttan protein kaybedildiğinden, vücut karaciğerde kan dolaşımına geçen daha fazla protein yapar. Bununla birlikte, zamanla karaciğer tarafından yapılan miktar sızan böbrekler tarafından kaybedilen miktarla yetişemez ve bu nedenle protein kan düzeyi düşer. Protein kan seviyesi düşükse, sıvı kan damarlarından vücut dokularına sızma eğilimindedir. (Kandaki protein ve diğer kimyasallar, kan damarlarına sıvı çekmeye eğilimli bir ozmotik basınç uygular. Protein konsantrasyonu azalırsa, ozmotik basınç azalır ve akışkan sızar.)

Not: Nefrotik sendrom, sıvı tutulmasının sadece bir nedenidir. Sıvı tutulmasının başka nedenleri de vardır. Örneğin, kalp yetmezliği, özellikle yaşlılarda, sıvı tutulmasının en yaygın nedenidir.

Diğer belirtiler

Gelişebilecek diğer semptomlar şunlardır:

  • İdrarınız köpüklü görünebilir.
  • Yorgunluk, uyuşukluk ve iştahsızlık.
  • İshal ve / veya hasta olmak (kusma) - özellikle çocuklarda.
  • Nefrotik sendrom uzun süre devam ederse, kaslarınızı boşa çıkarabilir ve tırnaklarınız beyaz olabilir (lökonychia denir).
  • Nefrotik sendromun nedenine bağlı olarak başka semptomlarınız da olabilir. Örneğin, romatoid artritin bir komplikasyonu olarak nefrotik sendromunuz varsa, artritin neden olduğu bir dizi başka semptomunuz olabilir. Böbreğin bazı koşulları yüksek tansiyona (hipertansiyon) ve / veya kronik böbrek hastalığına neden olabilir.

Olası komplikasyonlar nelerdir?

Nefrotik sendromun kendisinden gelebilecek olası komplikasyonlar

Komplikasyonlar, kandaki normal proteinlerin kaybı nedeniyle nefrotik sendromun kendisinden kaynaklanabilir. Bunlar şunları içerir:

  • Enfeksiyon gelişme riskinde artış. Bunun nedeni idrarda antikorları kaybedebilirsiniz. (Antikorlar vücudun enfeksiyondan korunmasına yardımcı olan proteinlerdir.) Herhangi bir enfeksiyon belirtisi (boğaz ağrısı, yüksek sıcaklık (ateş), vb.) Ciddiye alınmalı ve derhal doktora bildirilmelidir.
  • Kan damarlarında kan pıhtılaşması riski (tromboz). Örneğin, bir bacakta derin ven trombozu (DVT). Bu ağrıya, şişmeye ve diğer komplikasyonlara neden olabilir. Bunun nedeni, kandaki pıhtı oluşumuna karşı koruyan, kandaki proteinlerin dengesinde bir değişiklik olabileceğindendir.
  • Yüksek bir kolesterol seviyesi. Bu uzun süre devam ederse, kalp hastalığı gelişimi için risk faktörüdür.
  • Kemik sorunlarına yol açabilecek D vitamini eksikliği riski artar. Bu, kan dolaşımından D vitamini bağlayıcı protein kaybına bağlıdır.
  • Anemi. Bunun nedeni, kan dolaşımında demiri taşımaya yardımcı olan proteinlerin kaybıdır. Kırmızı kan hücreleri yapmak ve anemiyi önlemek için demir gerekir.

Nefrotik sendromun süresine ve ciddiyetine bağlı olarak, bu olası komplikasyonların riskini önlemeye veya azaltmaya yardımcı olmak için tedavi almanız önerilebilir.

Nefrotik sendromun nedenlerinden kaynaklanan olası komplikasyonlar

Ayrıca, nefrotik sendroma neden olan altta yatan durumdan çeşitli komplikasyonlar olabilir. Örneğin:

  • Böbrek bozukluklarının en sık görülen komplikasyonlarından biri yüksek tansiyondur (hipertansiyon).
  • Bazı böbrek hastalıkları kronik böbrek hastalığına yol açar.
  • Nefrotik sendroma neden olan bazı bozuklukların (örneğin diyabet, romatoid artrit, vb.) Başka semptom ve komplikasyonları olabilir.

Tedaviden olası komplikasyonlar

Genellikle, nefrotik sendromun tedavisi, bağışıklık sistemini baskılamak için steroid ilaçların ya da diğer ilaçların bir seyrini gerektirir (aşağıya bakınız). Bazı kişiler, özellikle de tedavi yüksek dozlar gerektiriyorsa veya uzun süreler boyunca sürerse, bu tedavilerden yan etkiler ve komplikasyonlar ortaya çıkar.

Herhangi bir teste ihtiyacım var mı?

Nefrotik sendromu doğrulamak için

İdrarınızın basit bir 'seviye çubuğu' testi, bol miktarda protein içerdiğini doğrulayabilir. İdrardaki protein her zaman nefrotik sendromdan kaynaklanmaz, ancak genellikle altta yatan böbrek hastalığının bir nedenidir. (Bir istisna idrar yolu enfeksiyonunun neden olduğu idrarda protein olabilir.) Kaybedilen protein miktarı daha ayrıntılı idrar ve kan testleri ile ölçülebilir. Genelde 24 saatlik bir sürede geçirdiğiniz tüm idrarı toplamanız gerekir, böylece bir günde kaybedilen toplam protein miktarı ölçülebilir.İdrarda bulunan çok miktarda proteinle birlikte düşük kan albumin seviyesi genellikle nefrotik sendrom olduğunu doğrular.

Nefrotik sendromun nedenini bulmak için

Nefrotik sendromun nedenini belirlemeye çalışmak için çeşitli kan testleri yapılabilir. Bir böbrek biyopsisi de yapılabilir. Bir böbrek biyopsisi böbreklerden küçük bir doku örneği almayı içeren bir prosedürdür. Örnek bir mikroskop altında incelendi veya başka yollarla test edildi. Bu genellikle yetişkinlerde nefrotik sendromun nedenini açıklığa kavuşturmak için en önemli testtir. Bununla birlikte, 8 yaşın altındaki çocuklarda genellikle biyopsi yapılmaz. Bunun nedeni, küçük çocuklarda görülen vakaların çoğunun minimal hastalık değişikliği nedeniyle olmasıdır. Genellikle bir tedavi denemesi önerilir ve sadece tedavi işe yaramazsa biyopsi yapılır. (Bu genel kuralın bazı istisnaları vardır.)

Böbreklerin fonksiyonlarını kontrol etmek

Kan testleri böbreklerin fonksiyonlarını kontrol edebilir. U & Es ve eGFR (daha önce 'Böbrekleri ve idrarı anlama' bölümünde bahsedilmiştir) böbreklerin atık ürünleri kan dolaşımından ne kadar iyi temizlediğini gösterir.

Nefrotik sendromun tedavisi nedir?

Akışkan tutma tedavisi (ödem)

'Su tabletleri' (loop diüretikler) sıvı tutma gövdesini temizlemeye yardımcı olur. Diüretikler böbrek tübüllerindeki hücrelere etki ederek suyu tekrar kan dolaşımına geri emmek yerine daha fazla su geçirmelerini sağlamak için çalışır. Demek daha fazla idrar atıyorsun. Vücudun dokularındaki fazla sıvı daha sonra kan hacmini normale kadar korumak için tekrar kan dolaşımına geçer. Doktorunuz ayrıca, sıvı tutulmasını sınırlandırmak için diyetinizdeki tuz miktarını sınırlamanızı önerebilir. Sıvı tutup tutmadığınızı (veya diüretiklerin yardımcı olup olmadığını görmek için) ölçmeye çalışmanın bir yolu kendinizi düzenli olarak tartmaktır.

Yüksek tansiyon tedavisi (hipertansiyon)

Böbrek bozukluğu olan birçok kişi yüksek tansiyona sahiptir. Bunun nedeni, böbreğin, kan basıncının kontrolünde kimyasallar oluşturmasıdır. Yüksek tansiyon geliştirirseniz, tedaviye genellikle tansiyonunuzu düşürmesi önerilir. Bir anjiyotensin-dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörü veya bir anjiyotensin-II reseptör antagonisti (AIIRA) adı verilen bir ilaç - bazen bir anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) olarak adlandırılır - yaygın olarak kullanılır. Bu ilaçlar gibi görünüyor koruyucu Böbrekler üzerindeki etkisi ve protein sızıntısı miktarını azaltabilir. Bu ilaçlar herkes için uygun olmayabilir, ancak doktorunuz bunları almanız gerekip gerekmediğini size önerebilir. Çok ender durumlarda, böbrek fonksiyonunuzu daha kötü hale getirebilirler (eğer renal arter stenozu adı verilen tanı konmamış bir probleminiz varsa).

Altta yatan nedenin tedavisi

Belirtildiği gibi, nefrotik sendromun birçok nedeni vardır. Tedavi altta yatan nedene bağlıdır. Bazı nedenler diğerlerinden daha ciddi; bazı nedenler diğerlerinden daha kolay tedavi edilebilir.

Örneğin, minimum değişiklik hastalığı için tedavi, genellikle böbreklerden protein sızıntısını durdurmak için iyi çalışır. Minimal değişiklik hastalığı için olağan tedavi, birkaç ay sürebilen bir steroid tedavisi seyridir. Bazı durumlarda, bu tek seferlik bir tedavidir ve hastalık geri dönüşü yoktur. Minimal değişiklik hastalığı olan bazı vakalarda, hastalık zaman zaman tekrar eder (zaman zaman tekrar eder) ki bu tekrar tekrar steroid ilaç tedavisine ihtiyaç duyar.

Steroidler veya immünosüpresanlar olarak adlandırılan diğer ilaçlar, nefrotik sendroma neden olan çeşitli hastalıklarda enflamasyonu ve anormal immün yanıtları azaltmak için kullanılabilir. Doktorunuz her durum için tedavi seçenekleri konusunda tavsiyede bulunacaktır.

Görünüm (prognoz) nedir?

Görünüm nedene bağlıdır. Örneğin, çocuklarda nefrotik sendromun en sık görülen nedeni (minimal değişiklik hastalığı) tedaviye genellikle iyi yanıt verir ve genellikle iyi bir görünüme sahiptir. Görünüm, diğer bazı koşullarla daha az iyidir. Doktorunuz, özel durumunuz için bir görünüm verebilir.

Tenisci dirseği

HIV Videx için Didanosine