Anormal İstemsiz Hareketler

Anormal İstemsiz Hareketler

Bu yazı Tıp uzmanları

Profesyonel Referans makaleleri, sağlık çalışanlarının kullanması için tasarlanmıştır. İngiltere'deki doktorlar tarafından yazılmakta ve araştırma kanıtlarına, İngiltere ve Avrupa Kılavuzlarına dayanmaktadır. Bulabilirsiniz distoni daha yararlı bir makale, ya da bizim diğeri sağlık makaleleri.

Anormal İstemsiz Hareketler

  • sınıflandırma
  • Levodopa kaynaklı diskinezi
  • Anormal istemsiz hareketlerin değerlendirilmesi
  • yönetim

Anormal istemsiz hareketler (AIM'ler) aynı zamanda 'diskineziler' olarak da bilinir. Farklı klinik görünümleri, altta yatan nedenleri ve tedavileri olan birkaç çeşit diskinezi vardır. Tremor, korea, distoni ve miyoklonus, farklı mekanizmalara ve tedavi yöntemlerine sahip diskinezi tiplerine örnektir.

Tikler ve basmakalıplar da ilişkili olarak düşünülebilir, ancak bazı uzmanlar bu 'istemsiz' olarak adlandırır, çünkü gönüllü kontrol unsuru vardır.

Serebrovasküler hastalıklar ikincil hareket bozukluklarının yaygın bir nedenidir. İnme sonrası hareket bozuklukları arasında Parkinsonizm ve kor, balistik, atetoz, distoni, tremor, miyoklonus, stereotipler ve akatizi gibi çok çeşitli hiperkinetik hareket bozuklukları bulunur.

sınıflandırma

athetosis

Parmakları, elleri, ayak parmaklarını ve ayakları etkileyen, kıvrımlı, yavaş, istemsiz yazma hareketleri. Kollar, bacaklar, boyun ve dil de etkilenebilir. Nedenleri asfiksi, yenidoğan sarılığı, Huntington koresi, serebrovasküler hastalık ve travmadır. Yönetim zor olabilir ancak tedavi seçenekleri arasında ilaçlar (örneğin, diazepam, haloperidol, tetrabenazin), cerrahi ve yeniden eğitim teknikleri bulunur.

kora

Her hareketin ani olduğu ve ortaya çıkan duruşun birkaç saniye tutulduğu sürekli sarsıntılı hareketler. Bu genellikle baş, yüz veya uzuvları etkiler. Odak, vücudun bir bölümünden diğerine rastgele hareket edebilir.

Kore'ye, ilaç tedavilerinin, özellikle de Parkinson hastalığı, epilepsi ve şizofreni ilaçları gibi olumsuz etkileri neden olabilir. Korenin diğer nedenleri arasında şunlar vardır:

Miras:

  • Huntington koresi - otozomal dominant kalıtım, genellikle orta yaşta kore ve demans görülür. Motor, bilişsel ve psikiyatrik anormallikler ile sinsi başlangıçlı. Tedavi yok.
  • Benign kalıtsal koresi.
  • Wilson hastalığı.

Edinilen:

  • Sydenham'ın koresi - St Vitus'un dansı olarak da bilinir. Esas olarak akut romatizmal ateş ile ilişkilendirilir. Şimdi nadirdir. Genellikle 7-12 yaşları arasındaki çocuklarda görülür, başlangıçta davranışsal rahatsızlığın psikolojik belirtileri ve bunu takiben genelleştirilmiş kore genellikle 1-3 ay içinde iyileşir. Romatizmal ateş ve diazepam için penisilin, kore için haloperidol veya tetrabenazin.
  • İmmün aracılı diğer kollar - örneğin, sistemik lupus eritematozus (SLE), antifosfolipid antikor sendromu ve vaskülit (örneğin poliartitit nodoza, Behçet hastalığı, multipl skleroz, CNS angiiti) ile birlikte.
  • Enfeksiyöz kore - örneğin, menenjit, ensefalit, Lyme hastalığı, HIV-AİDS yeni varyantı Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve subakut bakteriyel endokardit.
  • Vasküler korea - örneğin, inme, polisitemi ve Moyamoya hastalığı.
  • Hormonal bozukluklar - örneğin, hipertiroidizm, hipokalsemili hipoparatiroidizm.
  • Gebelik (korea gravidarum), oral kontraseptifler ve hormon replasman tedavisi.
  • Metabolik: elektrolit ve biyokimyasal bozulma - örneğin, hipernatemi ve hiponatremi, hiperglisemi ve hipoglisemi, hipomagnezemi, hipokalsemi, hepatik ve böbrek yetmezliği.
  • Vitamin eksikliği: B1 ve B12.
  • Paraneoplastik sendromlar - örneğin, akciğerin küçük hücreli karsinomu, renal hücreli karsinom, yumurtalık kanseri ve lenfoma.
  • Ameliyat sonrası - çocukluk çağı kardiyak ameliyatını takiben ('pompa sonrası koreotetoz').
  • Diğer CNS koşulları: travma (serebral palsi dahil), intrakranial tümörler.
  • Senil koresi.
  • Ventriküloperitoneal şantlar.
  • Toksinler - örneğin, karbon monoksit, siyanür, alkol, metanol, çözücüler, talyum, cıva ve manganez.

Atetozla birlikte korea oluşabilir ve daha sonra koreoatetoz denir.

distoniler

Distoni, sürekli tekrarlayan büküm hareketlerine veya anormal duruşlara neden olan sürekli bir kas kasılmasıdır.[1, 2]Kabul edilen duruşa ve vücut alanının gönüllü aktivitesine bağlı olarak ciddiyetle değişen, dinamik bir durumdur. Teşhis kliniktir ve spesifik bir test yoktur; bu nedenle uzman görüşü aranmalıdır. Distoniler birincil veya ikincil olabilir.[3]

Distoni için mevcut tedaviler oral ilaçlar, botulinum toksini ve cerrahi prosedürleri içerir. Oral ilaçlar genelleştirilmiş ve segmental distoni için kullanılır. Botulinum toksini fokal distoni tedavisinin temelini oluşturur. Yaşam kalitesini belirgin şekilde etkileyen ilaç-refrakter distoni için cerrahi prosedürler mevcuttur.[4]

Birincil saf distoni, esasen otozomal dominant paternde kalıtsaldır.[5]İki gen tanımlanmıştır: DYT1 ve DYT6. Genellikle çocuklarda görülür, yürüme sırasında bacaklarının distonik spazmları ve ara sıra kol, gövde veya boyun. Normalde ilerici ve tüm vücuda yayılıyor, yaklaşık on yıl içinde ciddi sakatlığa neden oluyor. Erken tanı konan distonisi olan hastalara alternatif bir tanı olmaksızın levodopa denemesi yapılmalıdır.[6]Blefarospazm ve yazarın krampı hem fokal distonidir. Blefarospazm tekrarlayan göz kapama spazmlarını içerir. Yazarın krampı, el ve kolun anormal duruşundan dolayı herhangi bir manuel enstrüman yazamama veya kullanamamadır.[7] Botulinum toksini enjeksiyonu çoğu fokal distoni türü için ilk tedavidir. Hemidystonia vücudun yarısını içerir ve genellikle kontralateral bazal ganglionlarda yapısal bir lezyona sekonderdir.

Distoniler, fokal beyin lezyonu, ilaçlara veya kimyasallara maruz kalma veya Parkinson hastalığının bir parçası olarak nörolojik bir duruma ikincil olabilir. İntratekal baklofen, sekonder distoninin spastisite ile kombine edildiği hastalarda gösterilebilir.

Derin beyin stimülasyonu (globus pallidus internusun uzun süreli elektriksel stimülasyonu), birincil genelleştirilmiş veya segmental formlar için ve daha konservatif bir yaklaşımla yeterince rahatlama sağlayamayan hastalar için etkili bir tedavi yöntemidir.[1, 8, 9]Bununla birlikte, derin beyin stimülasyonu ikincil distoniler için daha az etkilidir.[10]

Distoni, tendonların kısalmasına neden olarak kalıcı kasılmalara neden olabilir.[11]

hemibalizm

Bunlar, genellikle bir serebrovasküler olayın bir sonucu olarak ortaya çıkan, bir kol veya bacağın vahşi atma / atma hareketleridir. Yoğunlukları hafif ila şiddetli olabilir ve hatta yaralanmaya neden olabilir. Genellikle 3-6 aylık bir süre boyunca azalırlar, ancak fenotiyazin, haloperidol veya tetrabenazin ile tedavi edilebilirler. Nöroşirürjinin yeterince kontrol edilmesini gerektirebilirler.

Miyoklonus[12]

Bunlar sıklıkla tekrarlayan ve ciddi sakatlığa neden olan hızlı kas gerizekalılarıdır. Olarak görünürler:

  • İyi huylu esansiyel miyoklonus: Vücudun çoğunu etkiler, dakikada 50 defa tekrarlanır. Çocukluk çağında veya ergenlikte hafif sakatlık ile ortaya çıkar. Alkol ve beta-blokerlerin yardımı ile.
  • Progresif miyoklonik ensefalopati: Bir dizi diğer nörolojik hastalığın bir parçası olarak ortaya çıkar.
  • Statik miyoklonik ensefalopati: Serebral anoksi sonrası Lance-Adams sendromu.
  • Miyoklonik epilepsiler: örneğin, fokal miyoklonus - vücudun bir kısmı ile sınırlıdır (örneğin, yaşlı kadınları etkileyen hemifasiyal spazm).

Miyoklonus genellikle bir ilaç kombinasyonunu gerektirir (büyük dozlarda).[13] Anti-epileptik ilaçlar (örneğin, valproat, levetirasetam ve pirasetam) kortikal miyoklonusta etkili olmakla birlikte diğerlerinde daha az etkilidir. Klonazepam her tür miyoklonusta yardımcı olabilir. Botulinum toksini segmental miyoklonus için faydalı olabilir.

Spazmodik tortikolis

Tortikollis, kısaltılmış sternokleidomastoid kasın neden olduğu baş ve boynun bükülmesidir, çeneyi ters yönde döndürürken kafayı kısaltılmış kasa doğru eğirir. Yeni doğanlardan yetişkinlere kadar her yaşta tortikolis oluşabilir.[14]Ayrıca Neck Pain (Cervicalgia) ve Torticollis hakkındaki ayrı makaleye bakınız.

Tardive diskinezi

Bu genellikle nöroleptiklerle en az altı aylık tedaviyi takiben meydana gelir. Yeni vakaların riski, kümülatif ilaç maruziyetinin yılda% 5'i civarındadır ve yaş ve erken ortaya çıkan ekstrapiramidal yan etkiler iki önemli risk faktörüdür.[15]

İlk kez antipsikotik ilaç alan yaşlı bireylerde görülme sıklığı genellikle beş kat daha yüksektir. Kronik tedavi alanların yaklaşık% 20'sinde görülür ve tedavinin kesilmesinden sonra vakaların yaklaşık% 40'ında devam eder. Dudak şapırdatıcı ve dil çıkıntısı, vücut sallanması ve distal korea ile ağız dışı ağız ile karakterizedir. Genç hastalarda aksiyal ve kranial distoniye neden olabilir.

tikler

Bunlar tekrarlayan kalıplaşmış hareketlerdir. Hasta onları gönüllü olarak başlatabilir ve kasten onları kısa bir süre için bastırabilir:

  • Basit tik - ani hızlı seğirme her zaman aynı bölgede meydana gelir. Tüm çocukların çeyreğinde görülür ve bir yıl içinde çözülür. Yetişkinliğe devam edebilir; nadiren tedavi edilir.
  • Karmaşık çoklu tikler - daha kapsamlı ve şiddetli. Hasta konuşurken, özellikle küfür ederken, bunlar Tourette sendromunu temsil edebilir. Ayrıca, ensefalit lethargica ve nöroakantositozun bir belirtisi olarak da görülebilirler; ayrıca ilaca bağlı da olabilirler.

titreme

Ayrıca Tremor hakkındaki ayrı makaleye bakınız.

Bu vücudun bir kısmının ritmik bir hareketidir. Esansiyel tremor ve Parkinson tremoru en sık görülen tremor formlarıdır.[16]Üç tür patolojik titreme vardır:

  • Statik - rahat bir şekilde tamamen desteklendiğinde rahat bir uzuvda oluşur. Nedenleri Parkinson hastalığı, Parkinsonizm, diğer ekstrapiramidal hastalıklar, multipl sklerozdur.
  • Postural - Bir uzuv statik ise (hareket sırasında da kalabilir) oluşur. Tipler arasında fizyolojik titreme, abartılı fizyolojik titreme - örneğin, tirotoksikozda, anksiyete durumlarında, alkol kötüye kullanımı, ilaçlar (örn., Sempatoimetrik, antidepresanlar, valproat, lityum), ağır metal zehirlenmeleri (cıvatandan 'şapşal') bulunur. Nörolojik hastalık - örneğin, şiddetli serebellar lezyonlar, Wilson hastalığı, nörosifilis, periferik nöropatiler, iyi huylu esansiyel (ailevi) titreme, göreve özgü titremeler (örneğin, birincil yazı titremesi).
  • Kinetik veya aksiyon titremesi - bir üst vücut kısmının isteğe bağlı aktif hareketi sırasında ortaya çıkar. Niyet titremesi, bir titremenin hedefe yönelik el hareketi hedeflenen hedefine yaklaştığı zaman kötüleşmesidir. Multipl skleroz, spinoserebellar dejenerasyon, vasküler hastalık, tümörleri içeren beyin sapı veya serebellar hastalık.

Ayrıca psikojen titreme de vardır.

Parkinson hastalığına ikincil olmayan titreme ve distoniler derin beyin elektrik stimülasyonu ile etkili bir şekilde tedavi edilebilir.[1, 17] Benign esansiyel tremor, ılımlı olarak alkolle muamele edilir. Beta-bloker veya primidon da kullanılır.

Levodopa kaynaklı diskinezi[18]

Parkinson hastalığı olan hastaların yaklaşık% 50'sinde levodopa tedavisinin başlamasından 4-5 yıl sonra levodopa kaynaklı diskinezi (LID) görülür. Bununla birlikte, müdahale gerektiren sorunlu LID yaşayan hastaların yüzdesi aslında% 50'den çok daha düşüktür. Üç ana LID formu vardır:

  • 'Peak-doz' diskinezileri, yüksek levodopa plazma konsantrasyonları ile ilgili anormal hareketlerdir.
  • Yükselen ve azalan levodopa plazma konsantrasyonları ile çakışan ve hem koresi hem de distoniyi içerebilen, difazik açma / kapama diskinezileri.
  • Genellikle ağrılı bir distonik duruş olan 'Off' distonisi, sabahın erken saatlerinde veya geceleri ortaya çıkar ve levodopa plazma seviyeleri çok düşük olduğunda ortaya çıkar.

Anormal istemsiz hareketlerin değerlendirilmesi

Distonili kişileri değerlendirmek için birçok farklı derecelendirme ölçeği geliştirilmiştir.[19, 20]

Anormal İstemsiz Hareket Ölçeği, geç diskinezileri ve diğer AIM'leri değerlendirmek için kullanılır.[21, 22]

yönetim

AIM'lerin yönetimi altta yatan nedene bağlı olacaktır. İlaç tedavileri şunları içerir:[23]

  • Tetrabenazine, esasen Huntington koresi ve ilgili bozukluklardaki hareket bozukluklarını kontrol etmek için kullanılır. Haloperidol, olanzapin, risperidon ve ketiapin, Huntington hastalığında koreyi baskılamak için de kullanılabilir, ancak hepsi ruhsatsızdır.
  • Haloperidol, Tourette sendromu ve ilgili korenin motor tiklerini ve semptomlarını iyileştirebilir. Tourette sendromu için diğer tedaviler arasında pimozid ve sülpirid (her ikisi de lisanssız) sayılabilir.
  • Yüksek dozajdaki triheksifenidil de bazı hareket bozukluklarını iyileştirebilir.
  • Klorpromazin ve haloperidol, sert hıçkırık hafifletmek için kullanılır.
  • Propranolol veya başka bir beta-adrenoseptör bloke edici ilaç, esansiyel tremoru veya anksiyete veya tirotoksikoz ile ilişkili tremorları tedavi etmek için kullanılabilir.
  • Primidon, iyi huylu esansiyel tremordan rahatlama sağlayabilir.
  • Pirasetam, kortikal kökenli miyoklonus için yardımcı bir tedavi olarak kullanılır.

Bu bilgiyi yararlı buldunuz mu? Evet yok hayır

Teşekkürler, tercihlerinizi doğrulamak için bir anket e-postası gönderdik.

Daha fazla okuma ve referanslar

  • Distoni Topluluğu

  • Korenin Ayırıcı Tanısı (videolar); Oxford University Press (ABD)

  • Cardoso F; Huntington hastalığı ve diğer kollar. Neurol Clin. 2009 Aug27 (3): 719-36, vi.

  1. Primer distoni tanı ve tedavisi hakkında rehber; Avrupa Nörolojik Topluluklar Federasyonu (2010)

  2. Arnavutça A, Bhatia K, Bressman SB, vd.; Disomeninin fenomenolojisi ve sınıflandırması: fikir birliği güncellemesi. Mov Disord. 2013 Jun 1528 (7): 863-73. doi: 10.1002 / mds.25475. Epub 2013 6 Mayıs.

  3. Charleswortha G ve Bhatiab KP; Birincil ve ikincil distonik sendromlar: bir güncelleme Curr Opin Neurol. 2013 Ağustos

  4. Thenganatt MA ve Jankovic J; Distoni tedavisi Nöroterapötikler. 2014 Jan

  5. Distoni 1, Burulma, Otozomal Dominant, DYT1; İnsanlarda Online Mendel Mirası (OMIM)

  6. Albanian A, Barnes Milletvekili, Bhatia KP, vd.; Primer (idiyopatik) distoni ve distoni artı sendromların tanı ve tedavisi üzerine sistematik bir derleme: EFNS / MDS-ES Görev Gücü raporu. Eur J Neurol. 2006 May 13 (5): 433-44.

  7. Zeuner KE, Peller M, Knutzen A, vd.; Yazar krampındaki motor bozukluk nasıl değerlendirilir? Mov Disord. 2007, Haziran 1522 (8): 1102-9.

  8. Lyons MK; Derin beyin stimülasyonu: şimdiki ve gelecekteki klinik uygulamalar Mayo Clin Proc. 2011 Temmuz

  9. Costa J, Espirito-Santo C, Borges A, vd.; Servikal distoni için Botulinum toksini B tipi. Cochrane Database Syst Rev. 2005 Jan 25 (1): CD004315.

  10. Arnavutça A, ve ark.; Primer distoniların tanı ve tedavisinde EFNS rehberleri Eur J Neurol. 2011 Jan

  11. distoni; Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü

  12. Boşluk JN; Miyoklonus Nöroterapötiklerinin Tedavisi. 2014 Jan

  13. Kojovic M, Cordivari C, Bhatia K; Miyoklonik bozukluklar: tanı ve tedavi için pratik bir yaklaşım. Ther Neurol Disord. 2011 Jan4 (1): 47-62.

  14. Tomczak KK, Rosman NP; Tortikollis. J Çocuk Neurol. 2013 Mar28 (3): 365-78. doi: 10.1177 / 0883073812469294. Epub 2012 26 Aralık.

  15. Kane JM, Correll CU; Şizofreninin farmakolojik tedavisi. Diyaloglar Clin Neurosci. 201.012 (3): 345-57.

  16. Schneider S ve Deuschl G: Titreme tedavisi; Neurotherapeutics. 2014 Jan11 (1): 128-38. doi: 10.1007 / s13311-013-0230-5.

  17. Tremor ve distoni için derin beyin stimülasyonu (Parkinson hastalığı hariç); GÜZEL Girişimsel İşlem Rehberliği, Ağustos 2006

  18. Bargiotas P ve Konitsiotis S; Parkinson hastalığında levodopa kaynaklı diskineziler: ortaya çıkan tedaviler Neuropsychiatr Dis Treat. 2013

  19. Susatia F, Malaty IA, Foote KD, vd.; Distoni için derin beyin stimülasyonu için kullanılan derecelendirme ölçeklerinin bir değerlendirmesi. J. Neurol. 2010 Jan 257 (1): 44-58. Epub 2009 Temmuz 29.

  20. Arnavutça A, ve ark.; Distoni derecelendirme ölçekleri: eleştiri ve öneriler Mov Disord. 2013 15 Haziran

  21. Ayehu M ve diğ.; Şizofreni spektrum bozukluğu olan nöroleptik naif hastalarda hareket bozuklukları BMC Psikiyatri. 2014 9 Ekim

  22. Anormal İstemsiz Hareket Hareketi Ölçeği (AIMS); Dr Bob tarafından Sanal En-psych-lopedia

  23. İngiliz Ulusal Formülerliği (BNF); Güzel Kanıt Hizmetleri (yalnızca İngiltere erişimi)

Juguler Venöz Basınç

Solunum Zorluğu Olan Çocuklar